吳家健 外科專科醫生
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腸癌 (遺傳性腸病) 1

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腸癌 (遺傳性腸病) 1

腸癌(遺傳性腸病)可以分為兩大類,分別是瘜肉病 (polyposis syndrome) 及非瘜肉性遺傳性腸癌(HNPCC)。而遺傳性瘜肉病最常見是家族性腺瘤性瘜肉病(FAP)。其他例子有Peutz-Jeghers綜合症等。

 

FAP屬於常染色體顯性遺傳的綜合症,其特徵是結直腸多發腺瘤,病發率約為1/8000至1/10000,佔大腸癌約1%。當直結腸病變處於初期,病變會以數百個以上的腺瘤性息肉佈滿患者的整個大腸。患者大多數於十幾歲時開始出現腺瘤,如不及時進行治療,100%的患者會於40歲時患上結直腸癌。

 

有超過80%的FAP病患者上消化道受上消化道病變所影響。胃部可以有超過百粒胃底腺瘜肉,由於癌變的機率較為低,所以此類腺瘤不需要進行特殊處理。但位於胃竇和十二指腸的瘜肉是腺瘤性瘜肉,多數位於十二指腸乳頭處。有些腺瘤的體積頗小且較難發現,有些體積較大,可以覆蓋十二指腸的部分腸段。由於十二指腸腹瘤較易發生癌變,所以,即使十二指腸乳頭處外觀沒有異常,也應該定時對十二指腸乳頭處及有較大癌變風險的十二指腸瘜肉進行活檢。

 

FAP 患者亦可能會患上甲狀腺癌、腹壁韌帶樣瘤(即硬纖維瘤)等。他們亦有機會發生不同的非消化道病變,例如:皮脂囊腫、先天性視網膜色素上皮肥大症(CHRPE)、及皮膚、骨及眼的非腫瘤性生長(骨瘤病)等。硬纖維瘤是腫瘤性病變當中最為常見,病發率為4%至13%,是FAP其中一種主要的致命原因。